Çocuklardaki yetişkin hastalığı: Romatizma

Çocuklarda 20’den fazla romatizmal hastalık çeşidi olduğunu belirten Uzman Dr. Özlen Kaya Çardak, bu hastalığın en fazla görülen iki türünden, Ailevi Akdeniz Ateşi ve Akut Eklem Romatizması’nı anlattı:

Romatizmal hastalıklar, vücudumuzda bağ dokusu sisteminin kronik iltihabı ve bu iltihap sunucunda kas ve eklemlerde oluşan bulgularla karakterize edilen bir hastalık grubu. Erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da 20’den fazla çeşidiyle romatizmal hastalıklar görülür. Bu hastalıkların kesin nedenleri tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte genetik eğilimin rolü olduğu kanıtlanmış.
Çocuklarda görülen romatizmal hastalıkların her birinin bulgu ve tedavileri birbirinden farklı. Bu nedenle özellikle bizim coğrafyamızda sık görülen, Ailevi Akdeniz Ateşi (Familyal Mediterenean Fever- FMF) ve Akut Eklem Romatizması olan iki türden bahsetmekte fayda var.

FMF-AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
FMF Akdeniz çevresinde yaşayan Türkler, Araplar, İspanya kökenli Yahudiler ve Ermeniler’de görülen kalıtsal bir hastalık. FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi) hastalığında belirtiler, 20 yaşından önce başlıyor. Ülkemizdeki görülme sıklığı ise 1000’de 3 oranında Cinsiyetler arasında, hastalık erkeklerde daha sık görülür. Klinik bulgular tekrarlayan ateş, karın, göğüs ve eklem ağrısı nöbetleri olarak kendini gösterir.

FMF tanısı
FMF hastalığında kesin tanı koydurucu bir laboratuvar testi yok. Nöbetler esnasında sedimentasyon hızı, lökosit (akyuvarlar olarak da adlandırılan beyaz kan hücresi) sayısı, fibrinojen (Kanda erimiş halde bulunan ve trombin tesiriyle fibrin şeklini alarak pıhtılaşmayı sağlayan protein) gibi testlerde yükseklik saptanabilir. Ama bu bulguların hiçbiri kesin tanı koymak için yeterli değil.
Tanıda klinik bulgular, etnik köken, aile öyküsü birlikte değerlendirilir. Genetik incelemeyse tanıya destek amacıyla yapılır.
1997 yılında FMF hastalığının geni saptanmış olduğundan bu gendeki mutasyon adı verilen değişimler, pozitif saptanırsa tanıya destek sağlanmış olur. Yalnız her FMF hastasında bu genetik mutasyonlar saptanamayabilir.

• Ailede başka bireylerde de FMF hastalığı olması
• Akraba evliliği bulunması
• Ailenin etnik kökeninin Akdeniz bölgesi olması
• Nöbet aralarında hastanın başka şikayeti olmaması
• Her defasında benzer özellik gösteren tipik ataklar olması gibi sıralanabilecek bulguların hepsi bir arada değerlendirilerek FMF tanısı konabilir.

FMF nasıl tedavi edilir?
FMF tedavisinde doktorun önerdiği ilaç kullanılır. İlaç tedavisiyle hastalarda karın ağrısı atakları ve diğer şikayetler önlenir. FMF tanısı konan kişilerin ilaçlarını, hayat boyu kullanmaları gerekirken ilaçların yan etkisi çocuklarda bulantı, kusma ve ishal olarak görülebilir.
Önemli olan erken tanı konup düzenli ilaç tedavisi uygulanan hastalarda FMF hastalığıyla ilgili olumsuz sonuçların engellenebilmesi.

AKUT EKLEM ROMATİZMASI
Romatizmal hastalık grubunda adı geçen Akut Eklem Romatizması’nda iltihap diğer romatizmal hastalıklar gibi sürekli değildir. Kronikleşmez, eklemlerde hasar bırakmaz.
Beta mikrobu olarak bilinen A grubu Streptokok mikroplarının neden olduğu boğaz enfeksiyonu tedavi edilmezse 1-3 hafta sonra eklemleri ve kalbi etkileyen bir hastalık tablosu ortaya çıkar. Halk arasında ‘Romatizma eklemi yalar, kalbi ısırır.’ sözü bu hastalık için söylenmiştir. Akut eklem romatizması eklemde ilk belirtilerini gösterirken kalpte kalıcı hasarlar bırakabilir.

Akut Eklem Romatizması’nın belirtileri
• Eklem tutulumu: Diz, dirsek, el ve ayak bileklerinde şişlik, kızarıklık ve ısı artışı oluşur. Şikayetler gezici tarzdadır. Bir eklemde şikayet geçerken diğer eklemde başlayabilir. Uygun tedavilerle 24 saat içinde eklem şikayetleri geçebilir.
• Kalp tutulumu: Hastaların % 40 ila 60’ında kalp kapakçıkları tutulur ve kalıcı hasar oluşabilir.
• Deri altı nodülleri: Ağır seyirli hastalarda görülür. Diz ve el bileğinin dış yüzünde şişlikler oluşabilir.
• İstem dışı hareketler: Kore adı verilen, kol ve bacaklarda kontrol dışı ani hareketler oluşur, aylar sonra başlayabilir.
• Döküntüler: Gövdede pembe renkli döküntüler oluşabilir.

FMF hastalığının belirtileri
• Hastaların % 90-95’i olmak üzere büyük çoğunluğunda karın zarı etkilendiği için şiddetli karın ağrısı atakları olur. Çok şiddetli olan bu ağrılar, apandisit ile karışabilir. Düzensiz aralarla tekrarlayan ateş görülür.
• Hastaların %50’sinde eklem ağrısı atakları ve daha az sıklıkta göğüs ağrısı atakları olur. Eklem ağrısı, diz veya ayak bileğinde daha sıktır. Bu bulgular 2-4 gün içinde geçer. Atak aralarında hastaların hiç şikayetleri olmaz. Tedavi edilmezse bu şikayetler, belli aralıklarla yaşam boyu tekrarlar.
Sonuçta vücutta amiloid adı verilen bir protein birikerek amıloidoz adlı hastalığa neden olur. Amiloidoz başta böbrekler olmak üzere tüm vücutta ilerleyici fonksiyon kayıplarına neden olur.